Classification multiaxialeCombinez un trouble, une fonction, une population, un contexte ou une intervention.
Troubles et conditions neurodéveloppementales10
Profils et populations d’intérêt5
Fonctions et dimensions cliniques36
Conditions associées et santé globale21
Population et étape de vie16
Contextes de vie et facteurs environnementaux18
Évaluation, intervention et accompagnement33
Type et statut de la publication21
Limites méthodologiques repérées9
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Autisme / TSASource tier 1

Reconnaître l'association génétique entre la maladie de Lhermitte-Duclos et le trouble du spectre de l'autisme chez les patients liés à PTEN : rapport de cas et revue de la littératureRecognizing genetic association between Lhermitte-Duclos Disease and Autism Spectrum Disorder in PTEN-related patients: a case report and literature comprehension.

Autisme / TSACondition génétique ou syndromiqueParents et aidantsAdolescenceAdulte
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — TSA diagnostic et outilsSourceDOIRéférence disponible

Rapport de cas et revue narrative de la littérature décrivant une mère porteuse d'une maladie de Lhermitte-Duclos (LDD) associée à un syndrome de hamartomes tumoraux lié à PTEN (PHTS) et sa fille de 14 ans diagnostiquée avec un trouble du spectre de l'autisme (TSA). L'analyse génétique a identifié chez les deux la même variante pathogène hétérozygote PTEN c....

TDAHSource tier 1

Disparités dans l'initiation du traitement après un diagnostic de trouble du déficit de l'attention avec hyperactivité : une revue systématiqueDisparities in treatment initiation following diagnosis of attention-deficit/hyperactivity disorder: a systematic review.

TDAHPopulation généraleEnfanceAdolescenceFemmes et filles
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — culture et neurodeveloppementSourceDOIRéférence disponible

Cette revue systématique a examiné les associations entre facteurs sociodémographiques et délai d'initiation du traitement après un diagnostic de TDAH chez les enfants et adolescents. Douze études sur 6 223 identifiées ont été incluses. Le sexe était le facteur le plus souvent évalué (10 études), la plupart rapportant une initiation plus précoce chez les gar...

AddictionsSource tier 1

État des connaissances sur les aliments ultra-transformés et le construit d'addiction aux aliments ultra-transformésState of the Science on Ultra-processed Foods and the Ultra-processed Food Addiction Construct.

Poids et santé métaboliqueAddictionsTrouble des conduites alimentairesAdulteSoins primaires
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — neurosciences cognitives developpementalesSourceDOIRéférence disponible

Cette synthèse examine deux littératures liées : celle sur les aliments ultra-transformés (AUT) et celle sur le construit d'addiction aux AUT, en abordant des questions contestées de dommage pour la santé, de classification, d'évaluation et de reconnaissance. Les avancées incluent : 1) des essais d'alimentation et des cohortes ajustées sur la qualité de l'al...

Intervention pharmacologiqueSource tier 1

Brixadi pour le trouble lié à l'usage de stimulants : considérations pharmacologiques évolutives et implications cliniquesBrixadi for Stimulant Use Disorder: Evolving Pharmacologic Considerations and Clinical Implications.

AddictionsIntervention pharmacologiquePublié avec évaluation par les pairsRésumé uniquementLimites non déterminées
Non applicableRobustesse méthodologiquePubMed — neurosciences cognitives developpementalesSourceDOIRéférence disponible

Cette revue examine le potentiel du Brixadi, une formulation injectable à libération prolongée de buprénorphine indiquée dans le trouble lié à l'usage d'opioïdes, pour le traitement du trouble lié à l'usage de stimulants, pour lequel aucune pharmacothérapie n'est approuvée. Les psychostimulants (cocaïne, méthamphétamine, stimulants de synthèse) augmentent la...

Condition génétique ou syndromiqueSource tier 1

Syndrome de Rett : biologie de MECP2, physiopathologie multisystémique et paysage thérapeutique en évolutionRett syndrome: MECP2 biology, multisystem pathophysiology, and the evolving therapeutic landscape.

Condition génétique ou syndromiqueLangage expressifMotricité globalePraxiesSommeil
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — dysgraphie et dysorthographieSourceDOIRéférence disponible

Le syndrome de Rett (RTT) est un trouble neurodéveloppemental lié à l'X, causé principalement par des mutations de novo perte de fonction du gène MECP2, touchant environ 1 naissance féminine vivante sur 10 000. MECP2 est un régulateur épigénétique sensible au dosage, agissant via ses domaines de liaison méthyl-CpG (MBD) et de répression transcriptionnelle (T...

Condition génétique ou syndromiqueSource tier 1

Efficacité du stiripentol, de la fenfluramine et de leur association sur les résultats cliniques dans le syndrome de Dravet : rapport préliminaireEfficacy of stiripentol, fenfluramine, and their combination on clinical outcomes in Dravet syndrome: A preliminary report.

Condition génétique ou syndromiquePopulation généraleCognition globaleMotricité globaleRégulation comportementale
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed / PMC — neurodeveloppement open accessSourceDOIRéférence disponible

Étude rétrospective monocentrique portant sur 66 patients atteints d'un syndrome de Dravet génétiquement confirmé, répartis en quatre groupes de traitement : stiripentol (n = 15), fenfluramine (n = 29), stiripentol + fenfluramine (n = 7) et autres antiépileptiques (n = 13). Les analyses exploratoires montrent une différence de distribution de la fréquence de...

ÉpilepsieSource tier 1

Épilepsie du lobe occipital chez l'enfant : une revue moderne de la classification étiologique, de la prise en charge et des résultatsPediatric occipital lobe epilepsy: A modern review of etiological classification, management, and outcomes.

Cognition globaleVisionFonctionnement adaptatifQualité de vieÉpilepsie
Non applicableRobustesse méthodologiqueSemantic Scholar — neurodeveloppement transverseSourceDOIRéférence disponible

Cette revue narrative examine l'épilepsie du lobe occipital (ELO) chez l'enfant, un ensemble de syndromes dont les crises proviennent du cortex cérébral postérieur. Longtemps qualifiées de « bénignes », ces épilepsies ont été reclassées par la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) comme épilepsies focales auto-limitées ou structurelles, en raison de...

OlfactionSource tier 1

Détection de signaux de troubles de l'odorat et du goût associés aux Z-drugs : une analyse de disproportionnalité de la base de données FAERSDetection of Signals for Smell and Taste Disorders Associated with Z-drugs: A Disproportionality Analysis of the FAERS Database.

OlfactionAdulteJeune adulteFemmes et fillesHommes et garçons
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — neurosciences cognitives developpementalesSourceDOIRéférence disponible

Cette étude a analysé la base de données FAERS de la FDA pour détecter des signaux de disproportionnalité concernant les troubles de l'odorat et du goût associés aux Z-drugs (hypnotiques apparentés aux benzodiazépines). Parmi 32 853 rapports impliquant des Z-drugs, 3 480 concernaient des événements indésirables liés à l'odorat ou au goût. L'eszopiclone repré...

Autisme / TSASource tier 1

Expériences des adultes autistes transgenres et de genre divers suivant un traitement hormonal d'affirmation de genre tel que prescritTransgender and gender diverse autistic adults' experiences undergoing gender-affirming hormone therapy as prescribed.

Autisme / TSAPopulation généraleTraitement sensorielFonctions exécutivesAdulte
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — TSA diagnostic et outilsSourceDOIRéférence disponible

Cette étude australienne explore les expériences d'adhésion au traitement hormonal d'affirmation de genre (GAHT) chez les adultes autistes transgenres et de genre divers (TGD). Deux études ont été menées dans une clinique d'endocrinologie de genre : une enquête en ligne (n=112) comparant des adultes avec diagnostic formel de TSA, des adultes s'identifiant co...

Autisme / TSASource tier 1

FDG-PET en série dans une encéphalite auto-immune séronégative probable se présentant comme une régression comportementale sévère chez un enfant autisteSerial FDG-PET in probable seronegative autoimmune encephalitis presenting as severe behavioral regression in a child with autism.

Autisme / TSARégulation comportementaleFonctionnement adaptatifAutonomie dans la vie quotidienneÉpilepsie
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — TSA diagnostic et outilsSourceDOIRéférence disponible

L'encéphalite auto-immune chez l'enfant peut se manifester par des symptômes psychiatriques et comportementaux prédominants, créant des défis diagnostiques, en particulier chez les patients ayant un trouble du spectre de l'autisme (TSA). Les formes séronégatives sont particulièrement difficiles à reconnaître car les auto-anticorps neuronaux ne sont pas détec...

AdulteSource tier 1

Les circuits inhibiteurs freinent la progression du gliome adulte en supprimant les programmes oncogéniques dépendants du calciumInhibitory circuits restrain adult glioma progression by suppressing calcium-driven oncogenic programs.

AdulteIntervention pharmacologiqueRésumé uniquementLimites non déterminées
Non déterminableRobustesse méthodologiqueNeuronSourceDOIRéférence disponible

Cette étude préclinique montre que les gliomes adultes reçoivent des entrées synaptiques GABAergiques fonctionnelles d'interneurones inhibiteurs locaux, qui agissent comme un signal suppresseur de tumeur. L'augmentation du tonus inhibiteur, par voie génétique ou pharmacologique, réduit la prolifération tumorale et prolonge la survie, tandis que la perturbati...

TDAHSource tier 1

Traitement complet et suivi mensuel sur 2 ans chez les enfants atteints de TDAH : étude prospective randomisée contrôléeComprehensive Treatment and Monthly 2 Year Follow-Up in Children With ADHD: Randomized Controlled Prospective Study.

TDAHAttentionImpulsivitéEnfanceFamille
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — neurosciences cognitives developpementalesSourceDOIRéférence disponible

Cette étude randomisée contrôlée a évalué l'efficacité d'un suivi mensuel régulier pour maintenir les gains thérapeutiques chez 186 enfants âgés de 6 à 13 ans présentant un TDAH (type combiné) selon le DSM-IV. Après 3 mois de traitement complet comprenant un psychostimulant à action prolongée titré à dose optimale, des groupes hebdomadaires de formation pare...

DépressionSource tier 1

Rôle potentiel des antagonistes des récepteurs 5-HT7 dans le traitement de la dépression : perspectives pharmacologiques et de bio-ingénieriePotential role of 5-HT7 receptor antagonists in the treatment of depression: Pharmacological and bioengineering perspectives.

DépressionIntervention pharmacologiqueÉditorial ou opinionRésumé uniquementLimites non déterminées
Non applicableRobustesse méthodologiquePubMed — neurosciences cognitives developpementalesSourceDOIRéférence disponible

Cette revue narrative examine le potentiel thérapeutique des antagonistes des récepteurs 5-HT7 (5-HT7R) dans le traitement de la dépression, en intégrant des approches pharmacologiques et de bio-ingénierie. Les récepteurs 5-HT7, couplés aux protéines G, sont exprimés dans le cerveau et les tissus périphériques et signalent principalement via la voie Gαs/AMPc...

Autisme / TSASource tier 1

L'hyperexcitabilité dépendante d'ERK des neurones du BLA projetant vers dCA3 sous-tend le dysfonctionnement social dans un modèle murin mâle du syndrome de l'X fragileERK-dependent hyperexcitability of BLA neurons projecting to dCA3 underlies social dysfunction in a male mouse model of fragile X syndrome.

Autisme / TSACondition génétique ou syndromiqueGroupe témoinCognition socialeInteractions sociales
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed / PMC — neurodeveloppement open accessSourceDOIRéférence disponible

Cette étude préclinique explore les mécanismes neuronaux et moléculaires du dysfonctionnement social dans le syndrome de l'X fragile (FXS), un trouble du spectre autistique. En utilisant le modèle murin mâle Fmr1 KO, les auteurs montrent que les neurones du noyau basolatéral de l'amygdale (BLA) projetant vers la région CA3 dorsale de l'hippocampe (dCA3) sont...

Trouble du développement intellectuelSource tier 1

Personnes avec déficience intellectuelle et épilepsie complexe : une étude de cas sur l'éclipse diagnostiqueIndividuals with intellectual disability and complex epilepsy: a case study of diagnostic overshadowing.

Trouble du développement intellectuelÉpilepsieAdulteIntervention pharmacologiqueÉtude de cas ou série de cas
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — troubles specifiques des apprentissagesSourceDOIRéférence disponible

Les personnes avec déficience intellectuelle présentent une prévalence plus élevée d'épilepsie, une complexité de soins, une comorbidité et une polymédication plus importantes que la population générale. Ces patients reçoivent souvent plusieurs médicaments sans justification claire pour les prescriptions en cours. Des données récentes soulignent l'exposition...

AdolescenceSource tier 1

Suppression pubertaire et bien-être sexuel chez les personnes transgenres et de genre divers : conseils fondés sur les données probantes et l'expérience, et orientations futures de la recherchePuberty suppression and sexual well-being in transgender and gender-diverse individuals: evidence- and experience-based counselling and future research directions.

AdolescenceJeune adulteIntervention pharmacologiqueRésumé uniquementLimites non déterminées
Non applicableRobustesse méthodologiquePubMed — neurosciences cognitives developpementalesSourceDOIRéférence disponible

Cet article de synthèse ciblée, combiné à des avis d'experts issus de plusieurs disciplines (endocrinologie, urologie, psychologie, sexologie, gynécologie) et à une table ronde de la conférence EPATH 2025, formule des recommandations pour l'accompagnement des adolescents transgenres et de genre divers (TGD) concernant la suppression pubertaire par analogues...

Interactions socialesSource tier 1

Paysage transcriptomique de la microglie dans des modèles murins de dysfonctionnement social et de récupération médiée par l'ocytocineTranscriptomic landscape of microglia in mouse models of social dysfunction and oxytocin-mediated recovery.

Interactions socialesPériode prénatale et périnataleNourrissonIntervention pharmacologiqueIntervention précoce
LimitéeRobustesse méthodologiquePubMed / PMC — neurodeveloppement open accessSourceDOIRéférence disponible

Cette étude utilise la transcriptomique unicellulaire et spatiale chez la souris pour examiner les effets de l'exposition embryonnaire à l'acide valproïque (VPA), un modèle de troubles du neurodéveloppement avec déficits sociaux, sur les cellules non neuronales du noyau paraventriculaire de l'hypothalamus (PVH). Les auteurs montrent que le VPA induit des ano...

Condition génétique ou syndromiqueSource tier 1

Trouble lié à SYNGAP1 : physiopathologie, épilepsie, phénotypes cognitifs et comportementaux, et approches thérapeutiques de précisionSYNGAP1-related disorder: pathophysiology, epilepsy, cognitive and behavioral phenotypes, and precision therapeutic approaches.

Condition génétique ou syndromiqueAutisme / TSATrouble du développement intellectuelTDAHCognition globale
Non déterminableRobustesse méthodologiqueSemantic Scholar — neurodeveloppement transverseSourceDOIRéférence disponible

Le trouble lié à SYNGAP1 (SRD) est une synaptopathie monogénique causée par une haploinsuffisance de SYNGAP1, entraînant une triade très pénétrante de déficience intellectuelle, d'épilepsie généralisée et de troubles du spectre autistique. Au niveau moléculaire, la perte de SynGAP perturbe la signalisation Ras/Rap-ERK, accélère la maturation des épines dendr...

Étude transversaleSource tier 1

Association neurocomportementale entre le découplage macroscopique des réseaux et la réduction de l'impulsivité alimentaire : une étude IRMf longitudinale dans la boulimie nerveuse.Neurobehavioral Association Between Macroscopic Network Decoupling and Reduced Eating Impulsivity: A Longitudinal fMRI Study in Bulimia Nervosa.

Groupe témoinAttentionCognition socialeDépressionAdulte
Non déterminableRobustesse méthodologiquePubMed — neurosciences cognitives developpementalesSourceDOIRéférence disponible

Cette étude longitudinale en IRM fonctionnelle au repos examine les modifications de la connectivité cérébrale associées au traitement par fluoxétine chez 58 patientes atteintes de boulimie nerveuse (BN) comparées à 58 témoins sains, évalués à deux moments. Les analyses par statistique basée sur les réseaux (NBS) ont identifié un composant de 23 connexions m...

Autre TND spécifiéSource tier 1

Au-delà des crises : actes du groupe de travail 18 de l'ERN EpiCARE sur les encéphalopathies développementales et épileptiquesBeyond seizures: proceedings of the ERN EpiCARE working group 18 on developmental and epileptic encephalopathies.

Autre TND spécifiéParents et aidantsCognition globaleFonctionnement adaptatifQualité de vie
Non applicableRobustesse méthodologiqueSemantic Scholar — neurodeveloppement transverseSourceDOIRéférence disponible

Cet article de conférence, issu du groupe de travail 18 de l'ERN EpiCARE, synthétise la littérature et les discussions du congrès 2025 pour identifier les priorités, besoins non comblés et orientations futures dans la prise en charge des encéphalopathies développementales et épileptiques (DEE). Il souligne la nécessité d'intégrer des mesures développementale...