Phénotype de surdité verbale dans l'aphasie progressive primaire variante logopénique : une série de cas rétrospective multicentrique.
Word-deafness phenotype in logopenic variant primary progressive aphasia: A multicenter retrospective case series.
L’essentiel
Cette série de cas rétrospective multicentrique a examiné le phénotype de surdité verbale (word deafness) chez des patients atteints d'aphasie progressive primaire (APP). Sur 109 patients APP issus de six centres, six ont rempli des critères cliniques et audiologiques stricts de surdité verbale, tous classés comme variante logopénique (lvPPA). Les patients présentaient des difficultés précoces de compréhension de la parole, avec une audiométrie tonale normale ou peu altérée mais des scores de discrimination vocale nettement réduits. L'imagerie montrait une atteinte temporo-pariétale compatible avec lvPPA. Les auteurs concluent que la surdité verbale peut survenir dans différents phénotypes d'APP et que les cliniciens doivent l'envisager au-delà de la variante non fluente/agrammatique.
- Six patients sur 109 avec APP répondaient aux critères cliniques et audiologiques de surdité verbale, tous classés comme variante logopénique (lvPPA).
- La difficulté de compréhension de la parole était précoce et a conduit à une évaluation ORL chez cinq patients.
- L'audiométrie tonale était normale ou peu élevée, mais les scores de discrimination vocale étaient nettement réduits dans tous les cas.
Le texte intégral n’était pas accessible ; aucune faiblesse méthodologique ne peut être déduite de cette absence.
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Synthèse
Cette série de cas rétrospective multicentrique a examiné le phénotype de surdité verbale (word deafness) chez des patients atteints d'aphasie progressive primaire (APP). Sur 109 patients APP issus de six centres, six ont rempli des critères cliniques et audiologiques stricts de surdité verbale, tous classés comme variante logopénique (lvPPA). Les patients présentaient des difficultés précoces de compréhension de la parole, avec une audiométrie tonale normale ou peu altérée mais des scores de discrimination vocale nettement réduits. L'imagerie montrait une atteinte temporo-pariétale compatible avec lvPPA. Les auteurs concluent que la surdité verbale peut survenir dans différents phénotypes d'APP et que les cliniciens doivent l'envisager au-delà de la variante non fluente/agrammatique.
Résultats principaux
Six patients sur 109 avec APP répondaient aux critères cliniques et audiologiques de surdité verbale, tous classés comme variante logopénique (lvPPA). La difficulté de compréhension de la parole était précoce et a conduit à une évaluation ORL chez cinq patients. L'audiométrie tonale était normale ou peu élevée, mais les scores de discrimination vocale étaient nettement réduits dans tous les cas. Les réponses auditives du tronc cérébral étaient préservées lorsqu'elles étaient testées, et le test de fusion de deux clics était anormal chez un patient testé. L'imagerie cérébrale montrait une atteinte temporo-pariétale prédominante compatible avec lvPPA. La surdité verbale peut survenir dans différents phénotypes d'APP, et ne doit pas être attribuée uniquement à la variante non fluente/agrammatique.
Repères pour la pratique
Les cliniciens doivent envisager le phénotype de surdité verbale dans toutes les variantes d'aphasie progressive primaire, et pas seulement dans la variante non fluente/agrammatique. Une évaluation audiologique approfondie, incluant l'audiométrie vocale, est recommandée chez les patients APP présentant des difficultés disproportionnées de compréhension de la parole malgré une audition tonale préservée. La présence d'une surdité verbale doit orienter vers une variante logopénique (lvPPA) dans les séries cliniques, bien que des cas puissent exister dans d'autres variantes. Une collaboration entre neurologues, orthophonistes et ORL est essentielle pour caractériser ce phénotype et éviter des erreurs diagnostiques.
Limites et précautions
L'article traite d'une pathologie neurodégénérative acquise (aphasie progressive primaire) chez l'adulte, sans lien avec les troubles neurodéveloppementaux de l'enfant ou les dimensions cliniques, fonctionnelles, sociales ou contextuelles de la veille NeuroWatch. La note est donc faible (20/100). Conception rétrospective et échantillon de petite taille (six cas), limitant la généralisation. Absence de groupe contrôle et de comparaison directe entre variantes d'APP. Les critères de sélection reposent sur des symptômes rapportés et des tests audiologiques, ce qui peut introduire un biais de sélection. Les données d'imagerie et audiologiques n'étaient pas disponibles pour tous les patients. L'étude ne permet pas d'estimer la prévalence de la surdité verbale dans les différentes variantes d'APP.
Analyse méthodologique
Non déterminable — Le texte intégral n’était pas accessible ; aucune faiblesse méthodologique ne peut être déduite de cette absence.
Le texte intégral ouvert n’était pas accessible. Cela rend la robustesse non déterminable : l’absence d’information n’est pas interprétée comme une faiblesse de l’étude.
Une anomalie documentaire ou méthodologique a été détectée. L’article reste disponible et doit être interprété avec prudence.
Examiner les critères point par point
Cette étude rétrospective multicentrique a identifié six patients atteints de surdité verbale parmi 109 cas de PPA, tous diagnostiqués comme variante logopénique (lvPPA). Les seuils tonaux étaient normaux ou légèrement élevés, mais les scores de discrimination vocale étaient nettement réduits. L'analyse est automatisée et basée uniquement sur le résumé. Les auteurs rapportent une série de six cas de surdité verbale (word deafness) chez des patients atteints d'aphasie progressive primaire (PPA). Ils ont utilisé un algorithme en trois étapes pour sélectionner les patients : dépistage basé sur les symptômes, exclusion d'une perte auditive périphérique sévère par audiométrie tonale, et corroboration audiologique d'une altération disproportionnée de la perception de la parole. Tous les patients ont été classés comme variante logopénique de PPA (lvPPA) après adjudication. Les examens audiologiques ont montré des seuils tonaux normaux ou légèrement élevés, mais des scores de discrimination vocale nettement réduits. Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral étaient préservés lorsqu'ils ont été testés, et le test de fusion de deux sons était anormal chez un patient testé. L'imagerie cérébrale a montré une atteinte prédominante temporopariétale compatible avec lvPPA. Les auteurs concluent que la surdité verbale peut être une manifestation précoce de lvPPA, mais ils soulignent que cette série ne permet pas d'estimer la prévalence de ce phénotype parmi les différentes variantes de PPA. Ils notent également que la surdité verbale peut survenir dans d'autres phénotypes de PPA, mais que leur algorithme de sélection a identifié uniquement des cas de lvPPA. L'analyse NeuroWatch se limite au résumé de l'étude. Les informations sur le suivi des patients, les résultats détaillés de l'imagerie, les résultats des potentiels évoqués pour tous les patients, et les résultats du test de fusion pour tous les patients ne sont pas rapportés dans la source analysée. Aucune information sur le financement ou les conflits d'intérêts n'est disponible. L'analyse est automatisée et ne fournit pas de recommandation clinique.
case descriptionFavorable
L'étude décrit six patients présentant un phénotype de surdité verbale, tous diagnostiqués avec une variante logopénique de l'aphasie progressive primaire (lvPPA). Les caractéristiques cliniques incluent une difficulté précoce à comprendre la parole, des demandes fréquentes de répétition, et une dissociation audition-écriture. Les examens audiologiques montrent des seuils tonaux normaux ou légèrement élevés mais des scores de discrimination vocale nettement réduits.
Un élément méthodologique adéquat est explicitement documenté.case selectionFavorable
Les patients ont été sélectionnés rétrospectivement à partir de 109 patients atteints de PPA dans six centres, en utilisant un algorithme en trois étapes : dépistage basé sur les symptômes, exclusion d'une perte auditive périphérique sévère par audiométrie tonale, et corroboration audiologique d'une altération disproportionnée de la perception de la parole. Six patients ont rempli les critères.
Un élément méthodologique adéquat est explicitement documenté.follow upNon déterminable
Aucune information sur le suivi des patients n'est fournie dans le résumé.
L’information nécessaire n’est pas rapportée dans la source analysée.intervention or exposureNon déterminable
Aucune intervention ou exposition spécifique n'est décrite ; il s'agit d'une étude observationnelle rétrospective.
L’information nécessaire n’est pas rapportée dans la source analysée.outcome ascertainmentFavorable
Le critère de jugement principal est le diagnostic de variante de PPA, déterminé par adjudication. Les résultats audiologiques (audiométrie tonale, audiométrie vocale, potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, test de fusion de deux sons) et l'imagerie cérébrale ont été utilisés pour caractériser les patients.
Un élément méthodologique adéquat est explicitement documenté.Cette analyse est produite automatiquement par une IA à partir des sources indiquées, puis l’appréciation est calculée avec des règles versionnées (scientific_analysis_v2). Elle ne constitue ni une validation par un professionnel ni une recommandation clinique. Consulter la méthodologie.
Classification détaillée
Informations sur l’article
- Publication
- Cas clinique ou série de cas
- Source
- PubMed — trouble developpemental du langage
- Date
- 07 mai 2026
- Langue
- Anglais
- Accès
- abstract only
- Licence
- Non déterminée